Welche Symptome bestehen bei einer Vaskulitis und wie wird diese diagnostiziert?

Die Kombination aus Krankengeschichte, klinischem Befund, Serologie, bildgebender Diagnostik und Gewebsuntersuchung führen zur Diagnose Vaskulitis.

1. Krankengeschichte: Der Patient muß eingehend auch nach nicht-zusammenhängenden, harmlosen und flüchtigen Krankheitserscheinungen wie etwa blutigem Schnupfen, Husten, Hautflecken, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen Missempfindungen, Abgeschlagenheit gefragt werden: All diese einzelnen Beschwerden können Bausteine eines großen Gebäudes: Vaskulitis sein, wenn man sie in ihren zeitlichen und systematischen Zusammenhang stellt . Die Krankheitserscheinungen der häufigsten Vaskulitiden sind in den folgenden Tabellen dargestellt:

Tabelle 2. Symptome der Riesenzellarteriitis

Die Ausprägung der Symptomatik ist variabel. Bis zu 40 % der Patienten zeigen nicht die typische Symptomkonstellation. Typische Leitbefunde der RZA sind

• ein- oder beidseitige diffuse Kopfschmerzen (Häufigkeit 70 %),
• Sehstörungen (in 30 % der Fälle): Gesichtsfeldausfälle, Amaurosis fugax, Visusverlust, Erblindung möglich,
• eine druckdolente schmerzhaft verhärtete A. temporalis (Häufigkeit 45 %),
• Schmerz beim Kauen – Kau-Claudicatio (in 40 %),
• Zungenschmerz, Schluckstörungen,
• Allgemeinsymptome (B-Symptomatik), häufig bei Erkrankungsbeginn,
• Muskelschmerzen bei 40–60 % der Patienten (Polymyalgia rheumatica),
• Symptome der peripheren Durchblutungstörung bei Stenosen von Aortenabgangsgefäßen,
• Skalp- oder Zungennekrose,
• selten Gelenkschmerzen oder Arthritiden. 

Tabelle 3. Leitsymptome der Takayasu Arteriitis

• bewegungsabhängige Schulter-Arm-Schmerzen,
• Durchblutungsstörungen der Arme und Beine,
• seitendifferenter Blutdruck bei bis zu 65 % der Patienten,
• arterielle Hypertonie bei 40–70 % der Fälle (assoziiert mit Stenose der A. renalis),
• Allgemeinsymptome (B-Symptomatik), häufig bei Erkrankungsbeginn,
• Sehstörung (bei 30 % der Patienten), Amaurosis fugax, bei Befall der A. carotis,
• Herzprobleme (Belastungsdyspnoe, Angina pectoris, Palpitationen),
• Muskelschmerzen bei bis zu 55 % der Patienten.

Tabelle 4. Leitsymptome des M Behcet

• Genitale Aphten
• Orale Aphten
• Augenprobleme mit Uveitis
• Arthralgien, Arthritiden
• Eitergefüllte Hautpusteln
• Erythema nodosum
• Nebenhodenentzündung
• Thrombophlebitiden

Tabelle 5. Symptome der Granulomatose mit Polyangiitis (M. Wegener)

• Luftnot, Bluthusten
• Blutiger Schnupfen, Borkenbildung endonasal, Sinusitis, Hörminderung, subglottische Stenose
• Ödeme, Mikrohämaturie
• Arthralgien, Arthritiden, Myalgien
• Augenprobleme: Episkleritis, Konjunktivitis, retrobulbäres Granulom
• Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß
• Palpable Purpura, Hautnekrosen, Noduli
• Neurologische Symptome: Peroneusschwäche, Hyposensibilität
• Epilepsie, Psychose
• Blutige Diarrhoen, Tenesmen

Tabelle 6. Symptome der mikroskopischen Polyangiitis

• Ödeme, Mikrohämaturie • Dyspnoe, Husten
• Hämoptysen • Blutige Diarrhoen, Tenesmen, Pankreatitis
• Augenprobleme: Episkleritis, Konjunktivitis
• Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß
• Palpable Purpura, Hautnekrosen, Noduli
• Peroneusschwäche, Hyposensibilität
• Arthralgien, Arthritiden, Myalgien
• Sinusitis

Tabelle 7. Symptome des Churg-Strauss Syndroms

• Asthma bronchiale
• Sinusitis
• Peroneusschwäche, Hyposensibilität
• Palpable Purpura, Hautnekrosen, Noduli
• Herzrhythmusstörungen, Angina pectoris
• Arthralgien, Arthritiden, Myalgien
• Ödeme, Mikrohämaturie
• Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß

2. Der klinische Befund, also die körperliche Untersuchung, kann häufig richtungsweisend sein: So können etwa fehlende Pulse, unterschiedlicher Blutdruck an beiden Armen oder Strömungsgeräusche über Blutgefäßen als Zeichen der Enge oder des Verschlusses Zeichen der Großgefäßvaskulitis sein, blaue Flecken und Stippchen als Einblutungen können Zeichen der Kleingefäßvaskulitis durch Platzen der Kapillaren sein. Die "Sattelnase" mit blutig-borkigem Schnupfen ist typisch für die Granulomatose mit Polyangiitis (M. Wegener)
3. Laboruntersuchungen: Hier gibt es Zeichen der Entzündung (Blutsenkungsbeschleunigung, CRP, Blutarmut, hohe weiße Blutkörperchen (Leukozyten) und hohe Plättchenzahlen (Thrombozyten), Nierenwerterhöhungen bei entzündlicher Nierenbeteiligung bei Kleingefäßvaskulitiden. Wichtig sind die bei systemischen Vaskulitiden spezifischen Autoantikörper (ANCA bei GPA/M. Wegener und mikroskop. Polyangiitis) und bei Kälte ausflockende Eiweiße (Kryoglobuline), die kleine Gefäße zerstören.
4. Mit Ultraschall können innere Organe wie etwa die Nieren, das Herz , die Gelenke und Muskeln untersucht werden, die Doppler-Sonografie ermöglicht die Beurteilung des Blutflusses und ist bei Großgefäßvaskulitiden hilfreich.
5. Die Computertomographie (CT) und die Kernspinntomografie (=Magnetresonanztomografie, MRT) kann Entzündungen der unterschiedlichen Organe, etwa des Gehirns, der Muskulatur und der Gelenke sichtbar machen. In Verbindung mit der Gefäßdarstellung, Angiografie, erlaubt sie Aussagen über Großgefäßvaskulitiden, die von außen nicht zugänglich sind wie etwa das entzündliche Aortenbogensyndrom. Hier ist außerdem eine neue Technik, die Positronenemissionstomografie-PET zum Aufdecken unerkannter Entzündungen hilfreich.
6. Die Gewebsuntersuchung (Histologie) sichert die Diagnose: Wenn möglich sollte deshalb bei Vaskulitiden eine Probe (Biopsie) entnommen werden. Neben der Diagnosesicherung lässt das Ausmaß und die Struktur der Entzündung Rückschlüsse auf Art und Erfolg der Behandlung zu.